中国医药指南２００９年３月第７卷第６期 Ｇｕｉｄｅ ｏｆＣｈｉｎａＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｍａｒｃｈ ２００９，Ｖｏ１．７，Ｎｏ．６ ６ｌ 小脑血管母细胞瘤２０例临床及影像分析 何清 【摘要】目的进一步提高对小脑血管母细胞瘤的临床及影像认识。方法搜集经手术病理证实的血管母细胞瘤２Ｏ例，对其临床及影像进行 回顾性分析。结果采用正确的手术处理原则可提高手术疗效。 【关键词】脑血管母细胞瘤；瘤结节；磁共振；外科治疗 中图分类号：Ｒ７３９．４１ 文献标识码：Ａ 文章编号：１６７１－８１９４（２００９）０６—００６１—０２ 视网膜血管瘤病，被称为林一希二氏病（Ｖｏｎ Ｈｉｐｐｅｌ ｄｉｓｅａｓｅ）［ ｉ，如 再并有非肿瘤性肾或胰腺囊肿，或肾肿瘤，则构成林道氏综合征 血管母细胞瘤（又称血管网状细胞瘤）为颅内 管性肿瘤，发病 率低，好发于幕下小脑半球；若能及时诊断并彻底切除预后良好。我院 自２０００年１月至２００８年４月间共收治小脑血管母细胞瘤２０例，采用外 科手术治疗，疗效满意。现分析报道如下： （Ｌｉｎｄａｕ ｓｙｎｄｒｏｍｅ）｛２】，本组２０例未见伴有上述疾病，但临床上若诊 断患者为血管母细胞瘤时，应注意对上述部位的检查，以防漏诊。它可 １临床资料与方法 １．１一般资料 男性８例，女性１２例；年龄２５～６８岁，平均４ｌ岁；病程１个月～３ 年，平均９个月。 １．２临床表现 以具有家属性，具有遗传倾向，本组２例，兄妹２人，占ｌ ０％， 可以单发，也可以散发，有些血管母细胞瘤往往伴有红细胞增多，肿 瘤被切除后患者红细胞计数恢复正常１２１，本组３例，占１５％，肿瘤切 除后血红细胞和（或）血红蛋白即恢复正常。故测定外周血红细胞和血 红蛋白对血管母细胞瘤的诊断及评估预后有一定参考价值。小脑血管 母细胞瘤的典型病理表现为较大的囊性肿物，囊液富含蛋白质，且 有先前出血迹象，囊壁可附有坚硬，暗红色的小结节１２１。肿瘤的血 主要临床表现是颅内压增高症和小脑症状。其中首发症状为头 痛２０例，恶心、呕吐１５例，步态不稳ｌＯ例，头晕７例，共济失调６例， 视乳头水肿、视力下降４例，肢体无力３例，眼球震颤２例。２例多发 性并有家族遗传性病史。 １．３实验室检查 供丰富，引流静脉显而易见，不典型者仅表现为一个较大囊性病 变，囊液往往呈铁锈色，提示陈旧出血。实质性的结节状肿瘤由 海绵状血管构成的密集毛细血管网组成，具有较缓慢向周围组织的浸 润性ｌ２】。血管母细胞瘤列入ｌ级（ＷＨＯ）。实质性血管母细胞瘤由于 有浸润性预后欠佳。血管母细胞瘤的镜下所见颇似血管母细胞瘤性脑 膜瘤『’Ｊ，２者鉴别往往要追溯到手术所见，根据肿瘤与硬膜的关系来 判断。血管母细胞瘤是成年人常见的小肿瘤之一，常发生于３０－６０ 岁。男女发病率之比为２：１Ｉ 。 Ｃ Ｔ和ＭＲＩ检查对小脑血管母细胞瘤患者提供了准确的定位诊 断手段，但定性诊断仍有一定困难。由于ＭＲＩ扫描不受后颅窝伪影的 影响，对较小实质性病灶的检出率高于ＣＴ扫描；而且三维成像，对显 入院时血常规显示红细胞计数为（３．５７～６．２５）Ｘ １０ｎ／Ｌ，平均 ４．７０×１０”／Ｌ，其中超过５．５０×１０ ／Ｌ者３例Ｉ血红蛋白定量为 （１３．７～１６．６）ｇ／Ｌ，平均１４．９ｇ／Ｌ，其中超过１６．０ｇ／Ｌ者３例。术 后１０ｄ复查，所有患者的血红细胞及血红蛋白均在正常范围。 １．４影像学检查 均行头颅ＣＴ及ＭＲＩ扫描，２０例中，９例病灶位于左侧小脑半 球，５例位于右侧小脑半球，ｌ例位于小脑蚓部，３例同时累及双侧小脑 半球，２例涉及第四脑室与脑干粘连。最小病变直径２．６ｃｍ，最大病变 直径８．０ｃｍ。 １．５方法 示肿瘤的血液供应和引流血管、肿瘤范围、边界，以及对较小实质性 肿瘤的检出率明显优于ＣＴ。在ＭＲＩ检查中，囊性病灶表现为Ｔ．ＷＩ 低信号，Ｔ，ＷＩ为高信号，质子密度加权像上呈高信号；而壁结节在Ｔ， ＷＩ为等信号，Ｔ１ＷＩ为高信号，质子密度加权像上呈高信号；肿瘤血 管位于病灶中心或周围一侧，呈蛇形、迂曲条状无信号区【３ｌ。实质性 ＭＲＩ检查使用安科公司０．２ Ｔ磁共振成像机，矩阵２５６ Ｘ ２５６， 层厚ｌ０ｍｍ，无间隔，扫描均选用自旋回波（ＳＥ）技术。Ｔ．加权像 ＴＲ＝３００ｍｓ，ＴＥ＝１６，Ｔ，加权像ＴＲ＝５０００ｍｓ，ＴＥ＝１０５。２０例均做 横断面Ｔ。、Ｔ，加权像和矢状面、冠状面Ｔ，加权像。２０例做增强 检查，采用Ｇｄ—ＤＴＰＡ，按０．１ｍｏｌ／ｋｇ给药，静脉注射后立即做 横断、矢状面、冠状Ｔ，加权像。 ． 病灶在Ｔ．ＷＩ为等信号，质子密度加权像和Ｔ，ＷＩ为高信号。增强扫 描壁结节明显强化，大囊未见异常强化，实质性病灶呈均匀异常强化。 脑血管母细胞瘤大多为囊性，为良性肿瘤，对放疗及化疗不敏 感，所以外科手术仍是治疗该病的主要方法『４ｌ。手术应以彻底切除为 原则，单纯引流囊液只能缓解症状，术后容易复发ｔ Ｉ。瘤结节多位于 ２治疗结果 均行外科手术治疗，肿瘤全切除１６例，次全切除／大部切除４例； 对次全切除／大部切除者辅以脑室枕大池分流（托氏分流）。无手术死 亡，术后ｌ例发生后枕部蛛网膜囊肿，随访１个月～５年，１例患者术后 半年复发，该患者反复复发，已行３次手术。１例患者术后１年复发， 已行第２次手术，大部分患者术后均恢复工作或生活能够自理。 ３讨论 血管母细胞瘤起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为颅内真性血 近脑膜侧的囊壁表面，可与软脑膜相连。瘤结节的切除与否，是减少 术后肿瘤复发的关键。实质性脑血管母细胞瘤血供丰富，手术难度大， 术中出血难以控制，如术前行ＤＳＡ造影，了解供血动脉情况，供血动 脉数量多者行瘤体供血动脉栓塞治疗，可减少手术中出血。 （转５Ｏ页） 管性肿瘤“ 。肿瘤好发于小脑，也可以发生于脊髓，有患者还可以并有 云南省开远市人民医院放射科（６６１ ６００） ３Ｏ 中国医药指南２００９年３月第７卷第６期 Ｇｕｉｄｅ ｏｆＣｈｉｎａＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｍａｒｃｈ ２００９，Ｖｏ１．７，Ｎｏ．６ 的护理人力资源管理机制，合理利用护理人力资源，才能最大限度 备标准。国家用立法来确保护士配备标准，体现出对护士的关心、 的发挥护理人员的智慧和潜能，保证护理事业的可持续发展。 ３．１加强护理人员素质建设 随着我国卫生人事制度改革的不断深入，高速发展的科学技术 和日益加剧的竞争压力，迅速增长的服务性工作对选择和训练高素质 尊重，但真正要落到实处，尚需要各级卫生行政部门及医院领导的高 度重视严格执行执业护士不得从事非护士工作的要求，避免出现占 护士编制而又不从事护理工作的人和现象出现；后勤保障部门增强服 务意识及共同为病患者服务的观念，减少护理人员外出病区划价计费， 取药时间，减少各个辅助科室的不当或不妥所做的解释工作｛增加临 床一线护士的倾斜，逐步提高工资水平，改善夜班的护士值班条 件，要公平客观地评价护士的工作成绩，工作能力，以及务实精神，确 的职工提出了很高的要求。正如Ⅸ美国的服务业》一书的作者所 指出，在服务行业里，一个关键的事件可能造就了你，也可以毁 了你：“就在顾客走进店里却面对缺乏工作热情的店员时，所有巨 额的投资就烟消云散了”。服务行业就要靠行业内的一群高素质人员 为共同提高社会效益而努力工作。 ３．１．１加强对新护士的岗前培训和规范化培训 保护士收入与其付出相符并认真落实各项职业保障及福利制度，提 高护士评优比例等，充分调动护士的工作积极性、主动性。 ３．３有效的绩效评价 工作绩效评价是一个完整的观察，评价和反馈过程Ｉ４Ｉ。其目的 是帮助员工认识自己的潜力，并在实际工作中充分发挥这种潜力，以 改进员工的工作，为员工和管理人员提供决策信息。实践证明当管理 岗前培训是新进人员社会化过程的一部分，它使员工了解单位 现行的、态度、质量标准规章制度，掌握礼仪规范，沟通交流技 巧等。有效的岗前培训方案对新护士具有及时性和持续性的影响，并 可造成新护士成功与失败的差距。长期以来，新护士的规范化培训一 直延续经验式，直接面授的方式进行带教，其结果造成护士的护理技 能、工作方式、服务质量因带教老师的能力的不同出现偏差。个人的 人员采用问题一处理的方法行事；放弃“我说一你听”的方法；鼓励 员工为参加评价交流作好准备，如分析自己的工作职责，工作量和工 作中遇到的问题；经常与员工交换意见，增进相互间的了解时，员工 理解能力、动手能力、思想态度、服务意识也决定了新护士的成长过 程偏差。建立一套新护士规范化培训计划并落到实处，可提高护士的 综合素质，是培养临床实用型护理人员的重要方法之一。 ３．１．２加强在职人员继续教育，为护士提供再学习的机会 采取多种形式鼓励护理人员，通过多种渠道学习，提高自身素 质，丰富相关的理论知识，掌握新技能。 ３．１．３培养护理人员积极的心态 成功人士的首要标志在于他有积极的心态，乐观地面对人生， 们表现出来的参与和改进工作的积极性就高。 ３．４合理利用人力资源，避免人浮于事的局面 医护比例搭配不合理，护理人力资源不足，工作繁重，护士 长应根据科室患者情况和护理工作量合理分配人力资源，弹性排班， 增加高峰期上班人数，全院护理人员做到工作需要时随叫随到，以达 到保质保量为患者提供满意的护理服务。 参考文献 【１］毛燕，叶文琴．护理人力资源管理现状分析及展望［Ｊ］．现代护理， ２００４，１０（８）：７２６—７６３． 乐观地接受挑战和应付各种麻烦，能想尽办法去取得成功，因为积极 的心态能变成积极的行动。如果让护士们的心态积极了，就会使他们 用美好的感觉，信心与主人翁思想去影响别人，克服困难缓解身心压 力，共同为提高工作效率和质量而加倍努力。 ３．２《护理条例》自２００８年５月１２日起正式施行 其中第３４条明确规定：自本条例施行之Ｅｔ起３年内达到护士配 （接６１页） ［２】卫生部统计信息中心．２００８中国卫生统计年鉴【Ｚ】． ［３】卫生部科教司．关于我国护理人力资源状况和加强护理紧缺人才培 养培训工作的建议［Ｊ］． 【４】蒋明新．人力资源开发与管理［Ｍ】．２版．成都：西南财经大学出版 社，２００３． 明显升高，在Ｔ，ｗＩ多回波扫描中，信号逐渐升高。 ４．４ ＡＶＭ ４鉴别诊断 ４．１囊性胶质瘤 多位于大血管供血的皮髓质交界区，因周围脑组织缺血而显示 不同程度脑萎缩，无占位效应，常伴出血，可有钙化。而血管母 细胞瘤占位效应明显，少有出血，无钙化。 总之，掌握上述血管母细胞瘤的ＭＲＩ表现特征，在术前一般 能作出定性诊断，有利用临床及时采取治疗方法，早期为患者解除 病痛。 其囊液在Ｔ．ｗＩ为明显高于脑脊液的低信号，Ｔ，ｗＩ为低于脑脊 液的高信号影。其壁结节较大，基底宽，多不规则，结节内及周围无 血管流空信号影。增强时壁结节强化程度不及血管母细胞瘤明显，多 发于儿童。而血管母细胞瘤多发于青壮年，囊液在Ｔ．ｗＩ信号略高于 脑脊液，稍低于前者，且在Ｔ，ｗＩ中明显高于脑脊液信号。瘤周无明 显水肿。 参考文献 ［１】李联忠，戴建平，赵斌．颅脑ＭＲＩ诊断与鉴别诊断【Ｍ】．北 人民 卫生出版社，２０００． ４．２小脑单纯囊肿 囊液在ＭＲＩ各序列图像中均与脑脊液信号相似，囊周无血管流 空影。而血管母细胞瘤在各序列图像中均高于脑脊液信号，囊周可有 血管流空影，增强扫描，囊周可有强化结节。有后两种表现者均支持 血管母细胞瘤诊断。 ［２１高元桂，蔡幼铨，蔡祖龙．磁共振成像诊断学［Ｍ】．北京：人民军医出 版社，２００４． 【３］陈星荣，沈天真，段承祥，等．全身ＣＴ和ＭＲＩ［Ｍ］．上海：上海医科 大学出版社，１９９４． ［４】王忠诚．神经外科学［Ｍ】．武汉：湖北科技出版社，２００５． ４．３供血丰富的脑膜瘤 为脑外病变，与硬脑膜广基底连接，可见皮质扣压征和脑膜尾 征。在Ｔ，ｗＩ多为等信号，Ｔ，ＷＩ为高信号，多回波扫描信号减低 或不进一步升高。而血管母细胞瘤为脑内病变，其信号在ＰＤＷＩ即 【５】袁兴厚．论对颅内血管网状细胞的诊治【Ｊ】．中国Ｉ临床神经外科杂志， ２００２，７：６５．
