由于胎儿在子宫内的姿势不正，引起压力改变，导致胸锁乳突肌的发育受到压抑而发病。
血运受阻
无论是提供胸锁乳突肌的动脉支或静脉支，当期闭塞时，可引起该肌肉组织的纤维化，使肌肉发育受影响而发病。
遗传因素导致
根据临床发现，有20%的患者有家族史，且多有其他部位的畸形，说明该病可能与遗传有一定的关系。
分娩产伤
由于在分娩时，一侧胸锁乳突肌因受到产道或者产钳的挤压而出，血肿机化，形成挛缩而导致先天性斜颈。
主要病理改变
先天性斜颈的主要病理原因是由于患侧胸锁乳突肌发生纤维性挛缩，起处可见纤维细胞增生和肌肉纤维变性，最终全部为结缔组织所代替。
中医病因分析
中医认为，本病的发生与患儿早期在母腹中胎气受伤，或者生产过程中受伤，使颈部静脉气血痹阻，导致经脉失养儿挛缩有关。
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